Tedaviler

Miyasteni

Miyasteni hastalığının belirtileri ve tedavisi

Miyasteni, istemli (kontrolümüz altındaki) kasların zayıflığı ve hızlı yorgunluğu ile karakterizedir. Bunun nedeni sinirler ve kaslar arasındaki uyarı sistemindeki iletim bozukluğudur. Kadınlarda daha sıktır. Bu hastalık her yaştan insanı etkilese de, 40 yaşın altındaki kadınlarda ve 60 yaşın üzerindeki erkeklerde daha sık görülür. İleri yaşta görülen durumlarda eşlik eden tümör varlığı araştırılmalıdır.

Belirtileri nelerdir?
Myasteni istemli olarak kontrol ettiğiniz kasların herhangi birini etkileyebilse de, bazı kas grupları diğerlerinden daha çok etkilenir. Kas güçsüzlüğü, etkilenen kas kullanıldıkça kötüleşir. Bulgular genellikle dinlenme ile düzeldiğinden, kas güçsüzlüğü gelip gidebilir. Bununla birlikte, bulgular zamanla ilerleme eğilimindedir, genellikle hastalığın başlamasından sonraki birkaç yıl içinde en kötü duruma ulaşır. 

2 tipi vardır; 

  1. Okuler tip (sadece göz kastarını etkileyen)
  2. Generalize tip (tüm vücudu etkileyen) 

Miyastenia gravisli kişilerin yarısından fazlasında ilk belirtileri ve bulgular, halsizlik, göz kapağında düşme (pitozis) ve çift görmedir (diplopi). Bazı kişilerede ilk belirtiler yüz ve boğaz kaslarının tutulumuna bağlı olabilir. Konuşma tonunda değişme ve yutma zorluğu olabilir. Yüz ifadeleri kontrol edilemeyebilir.

Myasteninin Sebepleri nelerdir?
Beyinden çıkan emirlerin kaslara ileilmesini sağlayan iletim sistemi, kaslara ulaştığında (Sinir-Kas kavşağı; Nöromusküler kavşak) emirin karşı tarafa geçebilmesi için “asetil kolin” maddesine ihtiyaç duyar. Myasteni hastalığında “asetil kolin” e karşı otoantikor (karşımadde) mevcuttur. Bu nedenle beyinden çıkan ileti kaslara yeterince iletilemez. Bazı hastalarda MuSK, Titin, antigliadin gibi nadir görülen antikorlar da görülebilir. 

Miyasteni otoimmün bir hastalıktır. Miyastenili olguların %10-15 inde timoma (timus bezi tümörü), %70’inde timusda büyüme (timik hiperplazi) vardır. Timomalı olguların %30’unda Myasteni saptanır. Nadiren, myastenia gravis'li annelerin, çocukları miyastenili doğabilir (yenidoğan miyastenisi). Derhal tedavi edilirse, genellikle doğumdan sonra iki ay içinde iyileşir. 

Timus Bezi nedir?
Timus bezi, göğüs kemiğinizin arkasında yer alır. Halk arasında uykuluk bezi olarak adlandırılır.  Özellikle bebeklik ve çocukluk döneminde bağışıklık sisteminiz için önemli bir organdır. Ergenlik döneminden sonra küçülür ve önemini kaybeder. Ancak miyasteni hastalarının fizyopatolojisinde çok önemlidir.  Sinir iletimini bloke eden oto-antikorların olgunlaştığı yer timus bezidir. 

Her organda olduğu gibi timus bezinde de tümör gelişebilir. Timus bezinin tümörüne Timoma denir. İyi ya da kötü huylu olabilir. Timomalı hastaların bazılarında myasteni de bulunur. 
Miyastenia gravisini kötüleştiren faktörler:

  • enfeksiyon
  • yorgunluk
  • stres
  • bazı ilaçlar - beta blokerler, kinidin glukonat, kinidin sülfat, kinin, fenitoin, bazı anestezikler ve bazı antibiyotikler (aminoglikozidler,  kinolonlar gibi)
  • gebelik
  • adet dönemleri

Komplikasyonlar ve tedavi
Miyastenia gravis için kesin bir tedavi yoktur. Tedavi sayesinde kol veya bacak kaslarının zayıflığı, çift görme, göz kapağında düşme, konuşma, çiğneme, yutma ve nefes alma gibi semptomların hafifletilmesi sağlanır. 

Miyastenia gravis'in komplikasyonları genellikle tedavi edilebilir, ancak bazen hayatı tehdit edici olabilir. Örneğin; miyastenik kriz, solunumu kontrol eden kasların işlerini yapmak için çok güçsüz kalması durumunda oluşan yaşamı tehdit edici bir durumdur. Acil tedavi gereklidir. Kolinerjik kriz; çok nadiren karşılaşılır. Myasteni ilaçlarının aşırı dozda alınması veya metabolize edilmesindeki sorunlar nedeniyle gelişir.

Miyasteni hastalığında Cerrahi tedavi

Miyasteni hastalığının tanısı konulduğunda mümkün olduğunca erken dönemde timektomi önerilmektedir. Otoantikorların olgunlaştığı yer olan timusun ameliyatla çıkarılması sayesinde hastalığın kontrol edilmesi kolaylaşır. Timektomi timus bezinin cerrahi olarak çıkarılması işlemidir. Bu sayede Kullanılan ilaç dozları azalır, bazı hastalar tamamen ya da uzun süre remisyona (hastalıksız dönem) girebilir. 

Cerrahiden beklenen faydanın, ameliyat sonrası ne kadar süre sonra başlayacağı değişkenlik göstermektedir (1-6 ay). Kortizon tedavisi başlanmamış, IVIG, plazmaferez veya immunsupresif tedavi ihtiyacı olmamış kişilerde yapılan ameliyatın sonuçları çok daha erken başlamakta ve daha başarılı olmaktadır. Asetil kolin reseptör antikor pozitifliği olmayan, MUSK antikoru bulunan, sadece oküler myastenisi olan hastalar cerrahiden daha az yarar görürler.

Ameliyat günümüzde genellikle kapalı yöntemlerle (Torakoskopik, Robotik) yapılmaktadır. Küçük kesilerden ve az ağrılı şekilde olduğundan günlük hayata dönme süresi kısadır. Ameliyat sırasında, timus bezi kalıntısının bırakılmaması için; timus bezi etrafındaki dokular ve yağlı dokularla birlikte (troidten diafragmaya, frenikten freniğe) çıkarılmaktadır. 

CelalettinKocatürk, MyasteniaGravis, TimusHastalığı