Göğüs kafesi şekil bozuklukları beş ana grupta incelenebilir; Pektus ekskavatum (Kunduracı Göğsü), Pektus karinatum (Güvercin Göğsü), Poland sendromu, Sternal füzyon defektleri, Displazi ve distrofiler.
En sık görüleni Pektus ekskavatumdur (Kunduracı Göğsü). Kaburgaların kıkırdak bölümünün anormal gelişiminden kaynaklanan ve sternumun da (iman tahtası kemiği) buna eşlik etmesi ile, göğüs ön duvarının içe doğru çökmesi sonucu gelişir. 300-400 canlı doğumda bir görülür. Erkeklerde daha sıktır, asimetrik deformite sıktır, genelde sağ taraf daha çöküktür, sternumda rotasyon mevcut olabilir.
Nedeni halen belirsizdir. Doğuştan kalp hastalıkları veya ortopedik hastalıklarla da birlikte görülebilir. Ergenlik döneminde daha belirgin hale gelir. En sık eşlik eden anomali skolyozdur ve olguların yaklaşık %25’inde görülür. Daha az sıklıkta ise konjenital kardiyak anomaliler ve astım eşlik edebilir. Genetik geçiş gösterilememiştir ancak hastaların %40’da aile öyküsü vardır.
Belirgin bir semptom vermez, genellikle kozmetik ve psikososyal sıkıntılara yol açar. Bu nedenle deformitesi bulunan herkesin ameliyat olması gerekmez.
Ameliyat Süreci
Ameliyat konusunda daha objektif bir karar verebilmek için geliştirilen pektus indeksi hesaplanabilir. Çekilen toraks tomografisinde göğüs yan çapı, ön-arka mesafe ölçümüne bölünür. Cerrahi endikasyon için eşik değer 3.25 olarak kabul edilir. Pektus indeksinin 3.25’ten büyük olduğu olgularda cerrahi düzeltme yapılmasını öneren yazarlar bulunmakla birlikte indeks hesaplayarak ameliyat endikasyonu koymak standart uygulama değildir. Kalp veya akciğer basısı ve kalbin aşırı yer değiştirmesi, solunum kapasitesinde azalma, kalp kapak bozukluğu, kalp ritim düzensizliği gibi durumlar da ameliyat kararı alınmasına yardımcı olabilir ancak bunlar nadir durumlardır.
Ameliyatın zamanlamasıyla ilgili değişik görüşler vardır. En ideal yaş aralığı ergenlik dönemi yani 10-15 yaş arası olarak kabul edilir. Bu dönemde göğüs kafesi hala esnektir ve iyileşme daha çabuk olur. Daha erken yaşlarda da ameliyat yapılabilse de çocuğun ergenlik döneminde vücut hızlı gelişirken nüks olasılığı artar. İleri yaşlarda da uygulanabilir, ancak göğüs kafesi esnekliğini yitirdiğinden operasyon daha zordur ve kullanılan bar sayısı daha fazla olabilmektedir. En başarılı sonuçlar simetrik deformiteli olgularda alınır.
Pektus ekskavatumda klasik düzeltme ameliyatı “Ravitch” tekniği ile yapılan açık cerrahidir. Bu teknikte göğüs ön duvarına yapılan 10-20 cm’lik bir kesi ile yapılır. Son zamanlarda daha çok kullanılan ve kozmetik açıdan daha çok tercih edilen yöntem ise Minimal İnvaziv Pektus Ekskavatum Onarımı (MIRPE)’dir (NUSS prosedürü). Bu teknik 1987 yılından beri kullanılmaktadır ve sonuçlar güvenilirdir. Şekil verilen nikel-çelik alaşımı bir bar, videotorakoskopi yardımıyla sternum kemiğinin arkasında açılan plana yerleştirilir. Şekil verilmiş olan barın kronik basısıyla deformite düzelir, uygun süre sonunda (genellikle 3 yıl) bar çekilir. Kullanılan pektus barı nikel-çelik alaşımı olup nikel alerjisi öyküsü olan olgularda kullanılması uygun olmaz. Bu olgularda titanyum barlar tercih edilebilir. Ameliyat öncesi dönemde nikel allerjisini tespit etmek için allerji öyküsü sorgulanır, gerekirse deri testi yapılır.
Hastalar ameliyat sonrası 4-5. günde taburcu edilebilirler. İki hafta istirahat önerilir, daha sonra günlük yaşantılarına dönebilirler. Hastaların bir ay süresince yan yatmaktan kaçınmaları, ilk 3 ayda ise aktif spordan uzak durmaları önerilir.
Nuss ameliyatında insizyonun yanda ve küçük olması, ameliyat süresi ve kanama miktarının çok az olması tekniğin önemli avantajlarıdır. Başarı oranı ve hasta memnuniyeti yüksektir (%95-%98), komplikasyon oranı düşüktür. Bar genellikle 3 yıl sonunda alınır.
Ameliyata alternatif olarak vakum çanı kullanılabilir. Her gün kullanma gereksiniminin olması, sıkça ağrı-kızarıklık-hassasiyet yapması, sonuçların uzun süreli kullanım sonrasında alınması nedeniyle hastaların birçoğu ameliyat olmayı tercih etmektedir.